Poznamo še tretjo, izjemno hudo obliko bolezni, ki nastane kot posledica pomanjkanja posebnih beljakovin. Pri distrofični bulozni epidermolizi bolnike delimo na tiste z zelo hudo obliko recesivne bolezni in na skupino bolnikov z dominantno dedno boleznijo, v katero sodijo bolniki z manjšo površino prizadete kože in manjšimi posledicami. Bolnikom z distrofično bulozno epidermolizo primanjkuje gena, zadolženega za nastanek posebnih beljakovin, vlaken, ki povezujejo vrhnjico in usnjico. Tudi pri tej obliki bolezni nastajajo številni mehurji po koži in sluznicah že ob rojstvu ali kmalu po njem. Prizadeta je bodisi koža v celoti ali pa le nekateri deli. Mehurji so tudi pri tej obliki napolnjeni z bistro ali s krvavkasto tekočino, hitro počijo in puščajo različno velike in globoke razjede, ki se počasi celijo. »Sicer pa že pred in med zdravljenjem brazgotine na prstih povzročajo zraščanje v kožno vrečo, brazgotine v ustih otežujejo odpiranje ust in hranjenje, nohti na rokah in nogah kmalu odpadejo, lasje se zredčijo. Požiranje trde hrane ni mogoče, saj se mehurji pojavljajo tudi po ustih in v požiralniku, ta pa se zato z leti zoži. Posledice vseh teh težav so slabokrvnost, zaostanek v rasti in razvoju, zaradi otrdelosti sklepov in zraščenih prstov pa še invalidnost. V vseh obdobjih pa spremljajo te bolnike bolečine zaradi številnih, vedno znova na novo nastajajočih ran. Z leti bolnike najbolj ogroža kožni rak, ki se lahko pojavi na mestih kroničnih ran,« smo še izvedeli od dr. Dragoševe.