Bolezen se deduje. Vzrok zanjo je nepravilen gen za kolagen VII, ki je pomembna sestavina sidrnih vlaken, ki povezujejo usnjico s povrhnjico. »Značilni so mehurji in različno globoke rane po koži, pri najhujših oblikah pa tudi po sluznici ustne votline in požiralnika. Otrok ima že ob rojstvu mehurje, pozneje pa se vedno znova pojavljajo novi, tako spontano kot ob vsakem nekoliko večjem pritisku, drgnjenju ali udarcu. Navadno so veliki kot grah ali manjši oreh, pojavljajo se na vseh predelih kože, ki so kakor koli izpostavljeni mehaničnemu pritisku, najbolj na dlaneh, podplatih, kolenih in komolcih. Mehurji so običajno zapolnjeni z bistro, pogosto krvavkasto vsebino. Izpraznimo jih s sterilno injekcijsko brizgalko ter pustimo, da se zacelijo. Na erozije dajemo obkladke, antibiotična mazila ali hidrofilne koloidne gele. Če mehurji niso pravilno oziroma pravočasno oskrbovani, se lahko pojavi še okužba, ki že tako počasno celjenje še dodatno upočasni,« bolezen opisuje strokovnjakinja dr. Vlasta Dragoš z otroškega oddelka Dermatovenerološke klinike Kliničnega centra v Ljubljani.